肺纖維化的治療方法-疾病原因&食療保健及預防護理

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變。以下是小編為您整理的肺纖維化治療相關內容，歡迎閲讀參考！更多優質內容敬請關注本站！

肺纖維化的治療方法-疾病原因&食療保健及預防護理

肺纖維化病因

IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸煙：吸煙危險性與家族性和散發的IPF發病明顯相關，特別是每年超過20包：②環境暴露：IPF與多種環境暴露有關，如暴露金屬粉塵(銅鋅合金、鉛及鋼)木塵(松樹)，務農，石工，拋光，護髮劑，接觸家畜，植物及動物粉塵等;③微生物因素：雖然目前不能確定微生物感染與IPF發病的關係，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、鉅細胞病毒，人類皰疹病毒等可能在IPF發病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多數IPF患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導致反覆微吸入是IPF高危因素之一，但多數IPF患者缺乏胃食管反流的臨牀症狀，因此容易被忽略;⑤遺傳因素：家族性IPF為常染色體顯性遺傳，佔所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。

有關IPF的發病機制曾經提出多種假説，如炎症假説、生長因子假説及上皮細胞/間質細胞假説等。雖然已經從細胞因子、細胞外基質、細胞信號傳導等方面進行了很多基礎研究，但以上假説均不能完全解釋臨牀IPF的發病過程。比較流行的IPF發病機制假説是上皮細胞/間質細胞假説，該假説認為IPF的本質是源於肺泡上皮受損及損傷後的異常修復，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反覆及原因不明外源性或內源性的刺激導致肺泡上皮細胞的持續微損傷，損傷的肺泡上皮細胞不能通過再生正常修復;並釋放多種促纖維化細胞因子，導致成纖維細胞的增殖失調，成纖維細胞(纖維母細胞)-肌成纖維細胞灶(肌纖維母細胞)形成，細胞外基質聚集，肺泡氣體交換單位重建，最後形成肺纖維化。

總之，環境污染中的粉塵顆粒、環境化學物，自身免疫異常、病毒感染等可能致病因子，與肺內固有免疫細胞相互作用，引起炎症及免疫反應，損傷肺泡上皮細胞，釋放多種細胞因子，成纖維細胞的增殖失調，細胞外基質聚集，導致肺組織結構重建，形成肺纖維化。

肺纖維化的治療方法

肺纖維化西醫治療

藥物治療

(1) 吡非尼酮：

截至目前，吡非尼酮是全球第一個獲批治療特發性肺纖維化的藥物，是國際指南推薦等級最高的'治療IPF藥物，也是我國唯一獲得sFDA批准的用於IPF治療的藥物。吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發佈的《特發性肺纖維化臨牀治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化(IPF)的治療藥物。在我國，目前已被sFDA批准的用於IPF治療的藥物僅有一個，即艾思瑞吡非尼酮膠囊。

吡非尼酮是一種多效性的吡啶類化合物，首次於1994年被Margolin等人證明具有抗纖維化特性，並於1999年被Raghu G等人證實對IPF患者具有一定治療效果。隨後，多項國際多中心臨牀試驗結果顯示，吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、無進展生存期(PFS)和六分鐘步行距離(6MWD)，一定程度上降低病死率。目前，關於吡非尼酮治療特發性肺纖維化的機制暫未完全闡明，但根據現有的研究，可將其抗纖維化機制歸納為以下三個方面：

1.抗纖維化 吡非尼酮能夠抑制轉化生長因子-β1(TGF-β1)基因的過度表達，減少TGF-β1的合成，減少血小板衍化生長因子(PDGF)和成纖維細胞生長因子(FGF)的生成，從而抑制成纖維細胞的增殖和膠原的合成，起到抗纖維化的作用。

2.抗炎 吡非尼酮還能抑制腫瘤壞死因子α(TNF-α)、IL-1b和其他炎症因子的合成、釋放受體傳遞，從而減輕炎症反應。

3.抗氧化 吡非尼酮還是一種強有力的羥自由基的清除劑。通過清除活性氧(ROS)抑制脂質過氧化物和減少組織正常結構的破壞，從而起到抗氧化作用。

艾思瑞吡非尼酮膠囊，是由北京康蒂尼藥業有限公司自主研發，擁有多項國內及國際授權專利，於2011年9月獲得sFDA頒發的原研1.1類新藥證書，並於2014年2月正式上市銷售，是我國第一個治療肺纖維化的藥物。國內艾思瑞的各項實驗結果指標和國際試驗公佈的結果一致，服用艾思瑞治療的患者肺纖維化多項指標改善，特別顯著減少患者肺功能的動脈血氧飽和度和肺彌散量的下降。

非藥物治療

1. 氧療：氧療可以改善患者的缺氧情況。雖然沒有直接證據證明氧療可影響伴有低氧血癥IPF患者的預後，但從慢性阻塞性肺疾病得出的間接證據顯示，長程氧療對患者預後有顯著的改善作用。推薦參照慢性阻塞性肺疾病氧療指證，靜息狀態低氧血癥(PaO2<55 mmHg或SpO2<88%)的IPF患者應該接受長程氧療。

2. 機械通氣：IPF伴呼吸衰竭的患者大多數不採用氣管插管機械通氣治療。醫生應該權衡利弊，與患者及家屬充分溝通。機械通氣可能是極少數IPF患者與肺移植之間的過渡方式。無創正壓通氣可能改善部分IPF患者的缺氧，延長生存時間。對於預後不良的終末期肺纖維化患者，一般不主張氣管插管機械通氣治療。

3. 肺康復：肺康復是針對有症狀及日常活動能力下降的慢性肺病患者的一項全面干預治療手段，旨在減輕症狀，改善機體功能，穩定或延緩疾病發展，從而降低醫療費用。肺康復的內容包括呼吸生理治療，肌肉訓練(全身性運動和呼吸肌鍛鍊)，營養支持，精神治療和教育。肺康復已經用於呼吸功能障礙的慢性阻塞性肺疾病患者的治療，IPF患者肺康復治療的研究雖然有限，但大多數IPF患者可以推薦接受肺康復治療，IPF患者肺康復的適應證、肺康復處方，以及肺康復對患者肺臟病理生理、生活質量和預後的影響值得進一步研究。

4. 肺移植：不斷髮展的肺移植技術已經成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活質量，5年生存率達50%-56%。國內已經有多家醫療機構開展肺移植，供體捐贈與資源共享網絡的逐步健全，臟器移植准入制度的建立與完善，使IPF患者篩選和等待肺移植的登記隨訪成為可能。推薦符合肺移植適應證的IPF患者納入等待名單，進行移植前評估。IPF接受肺移植的時機，以及單肺或雙肺移植對IPF患者預後的影響，需要進一步研究。

肺纖維化中醫治療

(1)中醫特色療法(中藥膏方、穴位貼膏)。

(2)中藥飲片以及中成藥。

肺纖維化護理

1.特發性肺纖維化患者拒絕吸煙 。雖還無明確證據表明吸煙和肺纖維化之間有直接關係，但長期吸煙導致肺功能的下降，誘發多種肺部疾病的發生，可能造成特發性肺纖維化。

2.特發性肺纖維化患者要遠離外源性過敏原，諸如：鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材加工、蔗糖加工、蘑菇養殖、發黴稻草暴露、以及春季花粉、農業殺蟲劑等。

3.要保證特發性肺纖維化患者有足夠的休息時間。注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節，氣温變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒後加重病情。

4.雖然目前特發性肺纖維化的發病原因還不很明確，但生活環境無疑是一重要原因。家居環境房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。

5.特發性肺纖維化患者的居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裏不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬，勤換洗。

6.不要忽視喘咳和感冒。氣喘是特發性肺纖維化患者最主要的症狀之一，這主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般為乾咳，早期無痰。這樣的情況易被人認為是運動後的體力不支而被忽視。如果出現進行性的呼吸困難，喘憋加重，則應及時就診。

食療保健

一、多飲水：要鼓勵肺纖維化患者多飲水，糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因為重度肺纖維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時補充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時，可用靜脈補液，促使黏稠痰液排出，有利於稀釋痰液。

二、.特發性肺纖維化患者應積極開展體育活動，加強體育鍛煉，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、練太極拳等。

三、特發性肺纖維化患者的飲食要多供給優質蛋白，多食蔬菜水果，補充維生素。忌辛辣、煎炸、過鹹等刺激性食物。忌煙酒。對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物，應避免食用。

四、供給多種維生素、優質蛋白及碳水化合物飲食如：糙米、蛋類、蕎麥麪、玉米麪、蔬菜和水果等，碳酸飲料除外。

五、重度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食：既可防止食物反流，又有利於消化吸收。可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞嚥困難。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況，避免由飲食不慎而導致咳、喘加重，又可以防止影響機體對多種營養物質的吸收。

六、禁忌煙酒、喝酒和過鹹的食物：多數伴有氣道高反應狀態肺纖維化患者，通過過鹹食物、煙和酒的刺激，會加重氣喘、咳嗽等症狀，容易引發支氣管的反應。

肺纖維化預防

1.由於本病的病程緩慢，醫務人員應認真檢查明確診斷。

2.要鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，並堅持治療。

3.加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖。

4.注意調劑飲食增加營養;吸煙者必須戒煙。